En el Síndrome de Chiari se produce el descenso de estructuras como el cerebelo, tronco del encéfalo o cuarto ventrículo, a través del agujero que permite el paso de la médula espinal en sentido superior hacia la cavidad craneal (foramen magno). 

El cráneo ejerce presión sobre el cerebro y lo empuja hacia abajo. Este descenso de estructuras provoca alteraciones en la circulación de líquido cefalorraquídeo.

Distintos tipos

• Malformación de Chiari Tipo I: se define como la herniación del cerebelo, de al menos 5 mm por debajo del foramen magno.
• Malformación de Chiari Tipo II: en este caso, además están desplazados el cuarto ventrículo y el bulbo, y se asocia al Mielomeningocele e Hidrocefalia.

Algunos tipos de malformaciones de Chiari pueden provocar síntomas, mientras que otros no. Si se presentaran herniaciones significativas o síntomas, un profesional deberá evaluar si es necesario realizar un tratamiento quirúrgico o sólo ir controlando su evolución.